期刊简介

  本刊由中华人民共和国卫生部主管,复旦大学神经病学研究所主办,本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究,应用基础研究成果,并指导实践和临床发展。


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  • 杂志名称:中国临床神经科学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国教育部
  • 主办单位:复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
  • 国际刊号:1008-0678
  • 国内刊号:31-1752/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录:万方收录(中), 知网收录(中)
中国临床神经科学杂志2017年第05期

导致青年脑卒中的不完全型Wolfram综合征(附1例报告及文献复习)

杜卫;李靖宇;尹茹;刘月秋;王田;刘辉

关键词:Wolfram综合征, 尿崩症, 脑卒中
摘要:目的 报道1例导致青年脑卒中的不完全型Wolfram综合征病例.方法 收集1例诊断为不完全型Wolfram综合征病例的临床资料,结合文献复习回顾性分析Wolfram综合征的临床、影像学特征.结果 本病例为38岁,男性,因血尿入院,既往有糖尿病病史,住院过程中突然出现言语不清、右侧肢体无力,头颅CT及MRI均示颅内多发梗死病灶.给予扩容治疗后,症状改善.患者少年时期出现尿崩症表现,后出现尿道症状,并有感音性耳聋,符合不完全型Wolfram综合征.Wolfram综合征的神经系统表现多以共济失调、脑干萎缩表现为主.本患者无上述表现,而以血管病损害为主,无视力障碍.影像学表现为右侧枕叶、左侧基底节区、左侧颞叶梗死灶.未见视神经、脑干和小脑萎缩,未见垂体萎缩表现,与文献报道不同.结论 以神经系统病变表现为脑卒中发作的Wolfram综合征,少见报道.青年起病的脑卒中病例,除考虑常见危险因素外,代谢性疾病和少见遗传病也可能是危险因素之一.