期刊简介
本刊由中华人民共和国卫生部主管，复旦大学神经病学研究所主办，本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究，应用基础研究成果，并指导实践和临床发展。
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- 杂志名称：中国临床神经科学杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
- 国际刊号：1008-0678
- 国内刊号：31-1752/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：万方收录(中), 知网收录(中)
从运动神经元的TDP-43蛋白表达和ADAR2活性探讨肌萎缩侧索硬化症的发病机制
宋玉；王恒；潘卫东；刘云；徐萌
关键词：肌萎缩侧索硬化症, α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体, 作用于RNA的次黄嘌呤腺苷脱氢酶, TDP-43蛋白, AAV9-ADAR2基因
摘要：肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是以上下两级运动神经元进行性丢失为特征的神经系统变性疾病,是运动神经元病(MND)中常见的类型.运动神经元中的病理性TDP-43是ALS的病理特征.此外,散发性ALS运动神经元中作用于RNA的次黄嘌呤腺苷脱氢酶(ADAR2)减少、具有未经编辑Q/R位点的谷氨酸受体2(GluR2)表达增加,α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体(AMPAR)属性受影响,Ca2+通透性增加,Ca2+流入胞质增加导致神经元死亡.ALS运动神经元死亡包含病理性TDP-43和ADAR2活性下降,两种病理变化可能在细胞死亡中存在一定联系.ADAR2mRNA是TDP-43蛋白的靶RNA,TDP-43蛋白在ADAR2的表达中起调节作用.近年来,研究者探讨ALS的基因治疗可能性:动物实验结果提示,外周静脉给予9型腺相关病毒载体(AAV9),可上调鼠运动神经元ADAR2,引发外源性ADAR2在中枢神经元表达,从而有效防治运动功能障碍.运动神经元的获救可能与TD P-43基因的正常表达有关.AAV9介导的ADAR2基因植入可能为ALS的基因治疗提供新的前景.
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