期刊简介
本刊由中华人民共和国卫生部主管，复旦大学神经病学研究所主办，本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究，应用基础研究成果，并指导实践和临床发展。
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- 杂志名称：中国临床神经科学杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
- 国际刊号：1008-0678
- 国内刊号：31-1752/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：万方收录(中), 知网收录(中)
Wilson病患者的铁代谢相关指标研究
徐文；杨任民
关键词：Wilson病, 肝豆状核变性, 铁代谢, 转铁蛋白, 转铁蛋白受体
摘要：目的:研究Wilson病(WD)患者的血清铁代谢相关指标水平.方法:选取未接受过正规驱铜治疗的WD患者103例(WD组),WD组再依据MRI异常分为3个亚组:WD-MRI无异常组、WD-MRI长T2组和WD-MRI短T2组.另选取健康志愿者25名(正常对照组)和乙肝患者18例(乙肝对照组)为研究对象.WD组患者于入院时进行血清铜蓝蛋白以及血清铁代谢指标测定;正常对照组及乙肝对照组均检测铁代谢指标.结果:WD各亚组高铁铁蛋白水平与正常对照组比均显著增高,差异有统计学意义(P<0.05);与乙肝对照组比较则显著降低(P<0.01).WD组转铁蛋白明显降低,与正常对照组和乙肝对照组比较,均差异有显著统计学意义(均P<0.01).WD各亚组的人转铁蛋白受体与乙肝对照组比较,差异有显著统计学意义(P<0.01);乙肝对照组与正常对照组比较,差异有显著统计学意义(P<0.01).结论:WD患者存在铁代谢异常,但不同于乙肝对照组的人转铁蛋白受体高表达,可能是转铁蛋白的低调节所致.
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