期刊简介

  本刊由中华人民共和国卫生部主管,复旦大学神经病学研究所主办,本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究,应用基础研究成果,并指导实践和临床发展。


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  • 杂志名称:中国临床神经科学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国教育部
  • 主办单位:复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
  • 国际刊号:1008-0678
  • 国内刊号:31-1752/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录:万方收录(中), 知网收录(中)
中国临床神经科学杂志2012年第05期

肝豆状核变性并发突发性耳聋2例分析

周志华;王训;韩咏竹;高伟明;喻绪恩;韩永升;严彦;徐银;石永光;饶娆

关键词:肝豆状核变性, 突发性耳聋, 电测听, 激素治疗, ATP7B基因
摘要:目的:探讨肝豆状核变性和突发性耳聋的相关性.方法:对2例住院治疗的肝豆状核变性合并突发性耳聋患者临床资料进行分析.结果:2例肝豆状核变性患者临床铜代谢异常、电测听提示为神经性耳聋,头颅MRI检查排除桥小脑角病变,临床确诊为肝豆状核变性和突发性耳聋.2例患者均在驱铜治疗的同时予以改善内耳循环、营养神经和激素治疗.1例患者获得临床痊愈,1例患者听力改善.结论:肝豆状核变性患者合并突发性耳聋临床尚未见报道,两者相关性尚不明确;突发性耳聋的治疗时机尤为重要,早期诊断和早期治疗可以获得临床痊愈.