期刊简介
本刊由中华人民共和国卫生部主管，复旦大学神经病学研究所主办，本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究，应用基础研究成果，并指导实践和临床发展。
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- 杂志名称：中国临床神经科学杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
- 国际刊号：1008-0678
- 国内刊号：31-1752/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：万方收录(中), 知网收录(中)
自噬-溶酶体途径和泛素-蛋白酶体系统在肌萎缩侧索硬化发病中的作用
宋林；张晓洁；乐卫东
关键词：肌萎缩侧索硬化, 自噬, 泛素-蛋白酶体系统, 蛋白沉积
摘要：肌萎缩侧索硬化(ALS)是常见的成人运动神经元疾病.迄今为止,ALS的病因及发病机制尚未完全明确,但是越来越多的证据表明蛋白的错误折叠和清除障碍参与了包括ALS在内的多种神经变性疾病的发生与进展.自噬-溶酶体途径(ALP)和泛素-蛋白酶体系统(UPS)是机体修复或消除异常蛋白质的两种主要的途径,在神经变性疾病中发挥着重要作用.两者都参与细胞的分化、发育和凋亡,贯穿于细胞生长发育和病理生理过程,任何一种系统受损都会导致细胞功能障碍甚至死亡.本文主要对自噬和UPS在ALS发病中的作用予以综述.
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