期刊简介

  本刊由中华人民共和国卫生部主管,复旦大学神经病学研究所主办,本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究,应用基础研究成果,并指导实践和临床发展。


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  • 杂志名称:中国临床神经科学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国教育部
  • 主办单位:复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
  • 国际刊号:1008-0678
  • 国内刊号:31-1752/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录:万方收录(中), 知网收录(中)
中国临床神经科学杂志2009年第01期

Brown-Vialetto-Van Laere综合征一家系报告及文献复习

杨任民;叶群荣;王训

关键词:桥延麻痹, 神经性耳聋, 肌电图
摘要:目的:报告一家系同胞兄妹3例Brown-Vialetto-Van Laere综合征.方法:结合国内外相关文献复习,对3病例进行分析,结果:该3例患者均以自幼双侧缓慢的,进行的神经性耳聋起病,随后发生讲话不清.饮水反呛和软腭反射减低,舌肌显著萎缩等下组脑神经损害的表现.肌电图都呈神经源性改变.诊断为Brown-Vialetto-Van Laere综合征.甲泼泥龙冲击治疗和免疫球蛋白静脉汪射(IVIG)治疗后症状改善.结论:Brown-Vialctto-Van Laere综合征是以双侧神经性耳聋伴有Ⅶ,Ⅸ,Ⅻ脑神经麻痹为特征的一种罕见运动神经元疾病.临床症状和肌电图是诊断Brown-Vialetto-VanLaere综合征的主要依据.糖皮质激素及IVIG治疗可能有效.