期刊简介
本刊由中华人民共和国卫生部主管，复旦大学神经病学研究所主办，本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究，应用基础研究成果，并指导实践和临床发展。
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首页>中国临床神经科学杂志
- 杂志名称：中国临床神经科学杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
- 国际刊号：1008-0678
- 国内刊号：31-1752/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：万方收录(中), 知网收录(中)
付格特-小柳-原田综合征及其中枢神经系统的表现
高枚春；陆钦池
关键词：付格特-小柳-原田综合征, 自身免疫性疾病, 黑色素细胞, 脑膜脑炎
摘要：付格特-小柳-原田综合征(VKHS)是一种主要累及视觉、听觉、脑膜和皮肤的自身免疫性炎性疾病.其靶目标是选择性侵犯抗原相关黑色素细胞.一般而言,VKHS的症状以听觉和神经系统的症状为多见,但多继发于视乳头水肿和视网膜剥离等所致的视力下降之后.VKHS患者神经系统的表现可与急性脑膜脑炎相似,脑脊液亦可表现为多形核白细胞的增多,故需与感染性脑膜脑炎相鉴别.总之,VKHS是一个累及多个系统的自身免疫疾病.发病机制未明,临床表现多样,漏诊、误诊率高.其中枢神经系统表现可与脑膜炎相似.临床上,当患者出现急性视物不清、耳鸣、感觉神经性耳聋、白癫风、秃发和脑膜炎等症状和(或)体征时,应考虑到VKHS的可能.并尽早行大剂量激素冲击治疗以缩短病程、改善预后和减少并发症的发生.
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