期刊简介
本刊由中华人民共和国卫生部主管，复旦大学神经病学研究所主办，本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究，应用基础研究成果，并指导实践和临床发展。
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首页>中国临床神经科学杂志
- 杂志名称：中国临床神经科学杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
- 国际刊号：1008-0678
- 国内刊号：31-1752/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：万方收录(中), 知网收录(中)
慢性进行性眼外肌麻痹的临床、病理及诊断(附6例报道)
卢家红；林洁；黄俊；赵重波；汪寅
关键词：慢性进行性眼外肌麻痹, 破碎红纤维, Kearns-Sayre综合征
摘要：目的:探讨慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)的临床、病理及诊断.方法:对6例CPEO患者的临床表现、病理特点进行分析并与另5组CPEO比较.结果:6例患者中男3例,女3例,平均起病年龄13岁.2例为同胞兄弟.6例均有进行性加重的双睑下垂和眼球活动障碍,其中1例起病不对称.除眼外肌麻痹外,3例闭目肌力减退、1例轻度吞咽困难、1例轻度肢体无力.3例伴内分泌功能异常.肌活检破碎红纤维(RRF)阳性肌纤维数和细胞色素氧化酶(cytochrome oxidase,COX)阴性肌纤维数均明显＞2%.结论:CPEO的主要临床表现为进行性发展的眼外肌麻痹,可伴肢体肌无力、视网膜色素变性、听力障碍、心脏传导异常、内分泌异常等.诊断主要依赖临床和肌肉活检中发现＞2%的RRF+肌纤维、COX-肌纤维.
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